Edición XII Mayo - Agosto 2019


Revisión Bibliográfica

Síndrome neurocutáneo: Sturge Weber
Neurocutaneous syndrome: Sturge Weber


Síndrome Sturge Weber


Dr. Marco Tulio Gómez Cerdas
Médico General, Caja Costarricense del Seguro Social, Clínica Carlos Durán Cartín, Heredia, Costa Rica.
Miembro del Colegio de Médicos y Cirujanos de Costa Rica.
Costa Rica
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Fecha de recepción: 22-11-2018
Fecha de aceptación: 07-03-2019


Resumen

El síndrome de Sturge Weber se define por la presencia de un nevus facial con coloración en vino de oporto en territorio del nervio trigémino; en su forma completa, existe la asociación de anomalías cerebrales (angioma leptomeníngeo o pial), cutáneas (angioma facial) y oculares (angioma coroideo). Por sus afectaciones anatómicas se puede presentar: epilepsia, retraso mental, hemiparesia, hemianopsia o glaucoma. Es un trastorno congénito poco común, que forma parte de los síndromes neurocutáneos conocidos como facomatosis. Tiene una incidencia de alrededor de 1 entre cada 20-50 000 nacimientos. Por la presencia de lesiones en la piel al nacimiento, se sugiere que podría relacionarse con un origen embrionario, principalmente en el primer trimestre de la gestación y se ha asociado con la persistencia del plexo vascular cefálico del tubo neural. Recientemente, se ha encontrado la presencia de una mutación activadora de un mosaicismo somático en el gen GNAQ en el cromosoma 9 (9q21.2). El síndrome se divide en tres subgrupos: Sturge Weber tipo I, incluye angiomas faciales y cerebrales, y glaucoma; Sturge Weber tipo II, incluye solo angiomas faciales y puede ocurrir glaucoma; Sturge Weber tipo III, incluye solo angiomas cerebrales. El tratamiento se basa en el manejo sintomático, enfocado al control de las crisis epilépticas con anticonvulsivantes, terapia con láser para angiomas cutáneos y tratamiento para disminuir la presión intraocular en casos de glaucoma.


Palabras claves

Síndrome neurocutáneo, síndrome de Sturge Weber, angiomatosis, mancha de vino de oporto.

Abstract

Sturge Weber syndrome is defined by the presence of a facial nevus with port wine coloration in the territory of the trigeminal nerve, in its complete form, there is the association of cerebral abnormalities (leptomeningeal or pial angioma), cutaneous (facial angioma) and ocular (choroidal angioma). Due to their anatomical affectations, they can present with epilepsy, mental retardation, hemiparesis, hemianopsia or glaucoma. It is a rare congenital disorder, which is part of the neurocutaneous syndromes known as phacomatosis. It has an incidence of around 1 in every 20-50000 births. Due to the presence of skin lesions at birth, it is suggested that it could be related to an embryonic origin, mainly in the first trimester of pregnancy and has been associated with the persistence of the cephalic vascular plexus of the neural tube. Recently, the presence of an activating mutation of somatic mosaicism has been found in the GNAQ gene on chromosome 9 (9q21.2). The syndrome is divided in three subgroups: Sturge Weber type I includes facial and brain angiomas, and glaucoma; Sturge Weber type II includes only facial angiomas and glaucoma may occur; Sturge Weber type III includes only brain angiomas. The treatment is based on symptomatic management, focused on the control of epileptic seizures with anticonvulsants, laser therapy for cutaneous angiomas and treatment to decrease intraocular pressure in cases of glaucoma.


Keywords

Neurocutaneous syndrome, Sturge Weber syndrome, angiomatosis, port wine stain.


Introducción

Los síndromes neurocutáneos o facomatosis son un grupo heterogéneo de patologías que afectan principalmente a la piel, ya sea con anomalías pigmentarias, vasculares y/o tumores cutáneos, los cuales se asocian con una alteración en el sistema nervioso central o periférico. Son síndromes congénitos raros y existen varios tipos: neurofibromatosis tipo I y tipo II, síndrome de Sturge-Weber, Schwannomatosis, esclerosis tuberosa, Von Hippel Lindau, entre otros.

El objetivo en este reporte es describir la etiopatogenia, características clínicas, abordaje diagnóstico y terapéutico del Síndrome de Sturge Weber; aunque es infrecuente, esta patología conlleva a múltiples complicaciones tanto neurológicas como visuales que pueden llegar a ser severas e incapacitantes.


Definición

El doctor Rudolf Schirmer proporcionó la primera descripción del síndrome de Sturge Weber (SSW) en 1860, en un paciente con un extenso nevo facial que abarcaba ambos lados del rostro; se relacionaba con hidroftalmos izquierdo y dilataciones varicosas de las venas retinianas.

Posteriormente, en 1879, el doctor William Allen Sturge (1850-1919) describió con más detalle las manifestaciones dermatológicas, oftalmológicas y neurológicas relacionadas con el SSW. Frederick Parkes Weber (1863-1962) informó sobre las alteraciones radiológicas observadas en estos pacientes, en 1922, demostrando la presencia de calcificaciones curvilíneas en patrón de surcos corticales en el encéfalo. Por último, Vicente Dimitri, radiólogo argentino, también aportó datos sobre las características radiográficas de la enfermedad en el año de 1923 (Kuchenbuch y Nabbout, 2016; Sotomayor y Tapia, 2014; Sudarsanam y Ardern-Holmes, 2013; Tripathi, Kumar, Dwivedi y Singh, 2015).

Al SSW también se le conoce como angiomatosis encefalofacial, encefalotrigeminal o síndrome de Surge Weber Dimitri. Se define por la presencia de un nevus facial con coloración en vino de oporto en territorio del nervio trigémino, en su forma completa, existe la asociación de anomalías cerebrales (angioma leptomeníngeo o pial), cutáneas (angioma facial) y oculares (angioma coroideo). También se caracteriza por presentar epilepsia, retraso mental, manifestaciones neurológicas deficitarias (hemiparesia, hemianopsia) y en algunos casos glaucoma (Arango, Carmona y Gutiérrez, 2017; Fernández, Gómez y Sardiñaz, 1999).


Etiopatogenia

La etiología no es del todo clara; sin embargo, la presencia de lesiones en la piel al nacimiento sugiere una lesión de origen embrionario principalmente en el primer trimestre de la gestación, en el cual se constituyen los hallazgos angiomatosos característicos. Este se asocia con la persistencia del plexo vascular cefálico del tubo neural (se desarrolla en la sexta semana embrionaria y experimenta regresión en la novena semana), debido a, probablemente, una transmutación o mecanismo doble, lo que conlleva a displasia venosa primaria cerebral, con hipertensión venosa (ocasiona ensanchamiento de la circulación colateral y, a través del seno cavernoso, una hipertensión de las venas oculares y faciales) (Arango et al., 2017; Hernández y Herrera, 2015; Kuchenbuch y Nabbout, 2016; Sotomayor y Tapia, 2014).

La matriz extracelular tiene funciones críticas en el proceso de neovascularización durante el desarrollo embrionario, y es la fibronectina (molécula de la matriz prototípica), la que cumple un papel clave en la regulación de la angiogénesis, como por ejemplo en las respuestas del tejido cerebral a la isquemia o en episodios convulsivos. En algunos estudios se ha reportado en pacientes afectados con el SSW, una expresión anormal del gen de fibronectina y otros genes de la matriz extracelular; esto indica la presencia de mutaciones somáticas (Arango et al., 2017).

Recientemente, se ha encontrado la presencia de una mutación activadora de un mosaicismo somático en el gen GNAQ en el cromosoma 9 (9q21.2), tanto en los casos de SSW (80% de los pacientes) como en las lesiones en vino de oporto no sindrómicas (92%). Este gen codifica para la proteína Gɑq, implicada en la señalización intracelular de receptores acoplados a proteína G, importantes para la función de varios factores de crecimiento, péptidos vasoactivos y neurotransmisores (Arango et al., 2017; Kuchenbuch y Nabbout, 2016).


Epidemiología

El SSW es un trastorno congénito poco frecuente, raro, que alcanza ambos sexos por igual, es independientemente de la raza y de las zonas geográficas, y en algunos casos se han descrito patrones hereditarios de forma autosómica recesiva y dominante. La incidencia de SSW podría estimarse en el rango de 1 en cada 20 000 a 50 000 nacidos vivos (Fernández et al., 1999; Kuchenbuch y Nabbout, 2016).

Las manchas de vino de oporto se reportan en aproximadamente 87 a 90% de los casos y generalmente se presentan en el lado derecho, aunque estas lesiones se presentan bilateralmente en aproximadamente el 33-40% de los casos (Tripathi et al., 2015).

Un niño nacido con una mancha facial en vino de oporto tiene 6% de probabilidad de tener un SSW y el riesgo aumenta a un 26-35% si la mancha en vino de oporto se encuentra en el territorio de la rama oftálmica (V1) del nervio trigémino (Arango et al., 2017).


Características Clínicas

El SSW, como se indicó previamente, consiste en un grupo de trastornos que pueden presentar manifestaciones neurológicas, cutáneas, orales y oculares; se suele dividir en tres tipos según la escala de Roach (Kuchenbuch y Nabbout, 2016; Sudarsanam y Ardern-Holmes, 2013):

  • Tipo I: angiomas tanto faciales como leptomeníngeos; puede tener glaucoma (forma clásica o completa).
  • Tipo II: solo angiomas faciales (sin afectación del SNC); puede tener glaucoma.
  • Tipo III: angioma leptomeníngeo aislado; por lo general no hay glaucoma.

Angiomas

Clásicamente se presenta con un nevus cutáneo unilateral (63% de los casos) en la región facial con coloración en vino de oporto en la distribución de la rama oftálmica del nervio trigémino, pero pueden extenderse a la rama maxilar y mandibular, y ser bilateral hasta en el 33-40% de los casos (Arango et al., 2017; Kuchenbuch y Nabbout, 2016).

El SSW tiene un curso variable, pero generalmente progresivo; en pocos pacientes se ha detectado que el angioma podría continuar hasta el tórax, el abdomen y las extremidades superiores e inferiores, pero si esto se produce se le conoce como síndrome Klippel-Trénaunay (o síndrome hipertrófico angio-óseo) en el que también es común un crecimiento excesivo del miembro afectado (Kuchenbuch y Nabbout, 2016).

El angioma facial podría tener algunas consecuencias de las estructuras cercanas con la participación de tejidos conjuntivos y otras membranas mucosas faciales (boca, faringe o angiomas nasales) o el crecimiento excesivo del maxilar ipsilateral, lo que podría inducir asimetría facial y oclusión dental anormal. En la encía, estas lesiones se presentan como una hiperplasia unilateral debido a un aumento del componente vascular y demuestran sangrado después de un traumatismo mínimo (Kuchenbuch y Nabbout, 2016; Tripathi et al., 2015).

Los angiomas con alteración en la leptomeninges, principalmente en la zona parietal y occipital, causan alteración en la dinámica vascular, provocando depósitos de calcio en la corteza cerebral y, por esta razón, trae como resultado retraso mental y hemiplejía, cuya severidad depende del grado de lesión (Hernández y Herrera, 2015).

Signos neurológicos

Estos signos están ausentes al nacer, pero se desarrollan progresivamente en la vida. Se incluyen la epilepsia, déficit focal (hemianopsia y hemiplejia) y discapacidad intelectual (Fernández et al., 1999; Kuchenbuch y Nabbout, 2016; Tripathi et al., 2015).

Inicialmente predominan las crisis focales motoras o tónico-clónicas generalizadas. En el 45 % de estos, las crisis se inician antes del año, con un pico entre los 3 y 6 meses. Los espasmos infantiles, las crisis mioclónicas y atónicas ocurren con menos frecuencia y se estima que solo aproximadamente el 7% de los pacientes inicia sus crisis después de los 5 años (Fernández et al., 1999).

Cuando las crisis convulsivas son por debajo de los 2 años, hace más probable su refractariedad y el subsecuente retraso mental, afectando entre el 50 y el 75% de los pacientes con SSW. Sin embargo, solo el 2.5 % de los enfermos desarrolla retraso mental severo (Arango et al., 2017; Fernández et al., 1999).

En pocas ocasiones, el angioma pial está asociado con una disgenesia cortical, lo que reduce el umbral de convulsiones. La atrofia cortical asociada con el angioma pial a menudo conduce a un déficit neurológico focal contralateral como la hemiplejía y la hemianopsia (Kuchenbuch y Nabbout, 2016). Los dolores de cabeza y las migrañas a veces con aura (hemianopsia y hemiplejia homónimas) también son comunes en el SSW. Comienzan en promedio a los 8 años de edad y tienen una frecuencia más alta para pacientes que reportan síntomas similares a un accidente cerebrovascular. Una de las explicaciones fisiopatológicas parece ser una fuga de sustancia vasogénica plasmática y neuropéptidos en el espacio subaracnoideo (Kuchenbuch y Nabbout, 2016).

Signos oftalmológicos

Figura 2. Imágenes alusivas al Síndrome de Sturge Weber. (A) Nevo de color púrpura oscuro que se distribuye en la región frontonasal izquierda, acompañado por un prominente bulto de la cresta supraorbital izquierda. (B) Tomografía axial computarizada craneal sin contraste que muestra el signo de tranvía con calcificaciones (asterisco) en los lóbulos parietocooccipitales izquierdos, además de una expansión marcada del seno frontal izquierdo. (C) Lesiones hiperplásicas unilaterales en el lado derecho del maxilar. (D) Imagen de RM secuencia T2, plano axial. Se observa aumento en la profundidad de los surcos corticales en el lóbulo temporal derecho que indica pérdida de volumen cortical y atrofia. Fuentes: Ho, Yang, Lin, Hsu, y Lee, 2018; Tripathi et al., 2015; Sotomayor y Tapia, 2014.

La afectación ocular consiste principalmente de malformaciones vasculares y sus consecuencias: hemangioma(s) coroideo, conjuntival, epiescleral, difuso coroideo, glaucoma, heterocromía de los iris y modificación de los vasos retinianos con comunicación arteriovenosa (Kuchenbuch y Nabbout, 2016).

En un grupo de pacientes, se muestran defectos del campo visual que en dependencia de la localización del angioma pueden presentarse como hemianopsia o cuadrantanopsia homónimas e incluso ceguera cortical cuando existe lesión bilateral de la corteza occipital. Además, puede llevar a una rápida reducción de la función visual debido a errores de refracción (miopía y anisometropía), ambliopía, estrabismo, lesión de la retina (cambios degenerativos y desprendimiento) (Fernández et al., 1999; Kuchenbuch y Nabbout, 2016).

El glaucoma afecta a 30 a 70% de los pacientes, es casi siempre ipsilateral al angioma facial, pero también se han notificado casos de glaucoma contralateral o bilateral (Kuchenbuch y Nabbout, 2016).

La angiomatosis coroidea difusa (40 a 50% de los pacientes) crece lentamente y, por lo general, comienza a ser sintomática en la edad adulta o en la adolescencia, con un marcado engrosamiento de la coroides, que puede causar cambios a veces secundarios de las estructuras oculares suprayacentes (Kuchenbuch y Nabbout, 2016).

En la tabla I se describe un resumen de la frecuencia de los síntomas y signos característicos en el SSW, y en la figura 2 se muestran imágenes alusivas a esta patología.

Tabla 1: Frecuencia de sítomas en pacientes con síndrome de Sturge Weber

Fuente: Arango, Carmona y Gutiérrez, 2017, p.226.


Estudios de Imagen

Se debe sospechar SSW con compromiso intracraneal en cualquier individuo con mancha de vino oporto facial. Históricamente, las radiografías simples y la angiografía se usaron en el diagnóstico, con las clásicas calcificaciones (secundarias a isquemia) en forma de "tranvía" reconocidas en radiografías de niños, y la angiografía demostró una falta de venas corticales superficiales, no llenado de los senos durales y un curso tortuoso de las venas hacia la vena de Galeno (Sudarsanam y Ardern-Holmes, 2013).

Los estudios de imagen con tomografía axial computarizada (TAC) muestran calcificaciones corticales giriformes cercanas a los angiomas, las cuales afectan con mayor frecuencia al lóbulo occipital; no obstante, también es posible que se vean afectados lóbulos temporales y parietales. La alteración con calcificaciones en los lóbulos frontales es rara. Además, en la TAC permite identificar atrofia cerebral, pero en etapas más tardías (Sotomayor y Tapia, 2014).

La resonancia magnética nuclear (RMN), a diferencia del TAC, es capaz de identificar la atrofia cerebral en etapas más tempranas con alteración en intensidad de señal de la sustancia blanca en secuencias de líquido claro [como T2 y FLAIR (Fluid-Attenuated Inversion Recovery)]. Además, en las fases con efecto angiográfico venoso y arterial, se suele identificar la presencia de angiomatosis, ausencia de venas corticales superficiales y los vasos colaterales prominentes que involucran al sistema venoso profundo (Sotomayor y Tapia, 2014).

Las secuencias de eco gradiente y T2 muestran zonas hipointensas a nivel de las calcificaciones corticales. La aplicación de medio de contraste igualmente pone de manifiesto la presencia de angiomatosis leptomeníngeo. Estas características vuelven a la RMN el método de elección para la valoración estructural del sistema nervioso central en estos pacientes (Sotomayor y Tapia, 2014).

En resumen, los estudios de imagenología estructural (TAC y RMN) son de utilidad para evaluar (Fernández et al., 1999):

  1. Extensión de la malformación angiomatosa leptomeníngea.
  2. Grado de atrofia del parénquima.
  3. Posibles cambios isquémicos que afectan sustancia gris y blanca.
  4. Presencia y extensión de calcificaciones corticales.
  5. Prominencia de plexos coroides.
  6. Anomalías venosas del parénquima.
  7. Prominencia diploica del lado afectado.

Otros estudios como la tomografía con emisión de positrones (PET), tomografía de fotón simple (SPECT) y el electroencefalograma, aportan datos adicionales funcionales y sobre el metabolismo cerebral en estos casos (Sotomayor y Tapia, 2014).

Los hallazgos electroencefalográficos característicos son un patrón asimétrico, por disminución en el voltaje y la presencia de descargas focales en el hemisferio afectado (también puede aparecer en el contralateral), con enlentecimiento del ritmo de fondo, aunque se ha dicho que los cambios electroencefalográficos, no se correlacionan con la función neurológica ni con la frecuencia de las crisis convulsivas (Arango et al., 2017).


Tratamiento

La mayoría de las veces el tratamiento es sintomático:

Anticonvulsivos: El aspecto más importante es el manejo anticonvulsivante para controlar las crisis epilépticas. Los anticonvulsivantes recomendados son: fenobarbital, levetiracetam y oxcarbazepina. En un pequeño grupo, cuando reciben carbamazepina, oxcarbazepina o lamotrigina, pueden desarrollar un patrón de onda - punta generalizada en el electroencefalograma (EEG), por lo que se recomienda cambiar a valproato, levetiracetam o topiramato para el control de las crisis, si así lo amerita. La mayoría de los pacientes alcanzan un control aceptable de las crisis con uno o dos anticonvulsivantes más dosis bajas de ácido acetilsalicílico (ASA). El ASA, en dosis de 3-5 mg/kg/día, ha mostrado disminuir la frecuencia y la severidad de los episodios similares a un evento cerebrovascular, trombosis venosa y las convulsiones (Arango et al., 2017; Fernández et al., 1999; Kuchenbuch y Nabbout, 2016; Mendonca y Thomas, 2018).

En el manejo agudo de las convulsiones de larga duración o estatus convulsivo, tanto los padres y cuidadores deben estar capacitados para reconocer la convulsión y proporcionar benzodiazepina de rescate (diazepam intrarrectal u oral) (Kuchenbuch y Nabbout, 2016).

En pacientes con epilepsias farmacorresistentes, las terapias quirúrgicas (hemisferectomía, lobectomía, transección del cuerpo calloso o hemisferotomía) deben considerarse para controlar las convulsiones. Se puede proponer una cirugía temprana para los pacientes que experimentan un estado epiléptico temprano y una epilepsia intratable durante los primeros años de vida o que muestran un declive progresivo del desarrollo (Kuchenbuch y Nabbout, 2016; Mendonca y Thomas, 2018).

Se puede reducir el angioma cutáneo con la terapia láser de luz pulsada; este ayuda a mejorar el impacto estético y puede prevenir la hipertrofia o los nódulos vasculares que pueden desarrollarse más adelante durante la vida (Kuchenbuch y Nabbout, 2016; Mendonca y Thomas, 2018).

Para el manejo del glaucoma, se recomiendan valoraciones anuales y tratamiento con gotas oftálmicas para reducir la presión intraocular, como por ejemplo con prostaglandinas, betabloqueadores o inhibidores de la anhidrasa carbónica. También se puede realizar cirugías como esclerectomía del labio posterior, goniotomía y la trabeculotomía. Esta última facilita el flujo de salida al superar las anormalidades del ángulo de la cámara anterior (Abdolrahimzadeh, Scavella, Felli, Cruciani y Contestabile, 2015; Mendonca y Thomas, 2018; Sudarsanam y Ardern-Holmes, 2013).

Para la cefalea vascular o migrañosa, el tratamiento profilaxis está basado en analgésicos, triptanos, topiramato, ácido valproico y gabapentina (Hernández y Herrera, 2015; Mendonca y Thomas, 2018).

Terapia educativa y psicológica para los pacientes con déficit de atención; y, por último, se recomienda fisioterapia para el fortalecimiento de los músculos y así evitar atrofia muscular, principalmente en pacientes encamados, ya sea posterior a eventos cerebrovasculares o postcirugías (Mendonca y Thomas, 2018).


Conclusiones

El síndrome de Sturge Weber, es una patología infrecuente, caracterizado por angiomas cutáneos con afectaciones a nivel neurológico y en algunos casos con compromiso ocular, que pueden llegar a ser desde alteraciones faciales estéticas a complicaciones incapacitantes. En recién nacidos con manchas de vino oporto a nivel facial es de suma importancia la sospecha clínica de esta patología y se debe realizar estudios de gabinete para determinar si hay alteración en el sistema nervioso central. El tratamiento de la enfermedad seguirá siendo sintomático, profundizando en los pacientes con episodios convulsivos, disminución de presión intraocular en los casos de glaucoma y manejo del angioma cutáneo con técnicas de terapia láser.


Conflictos de interés

El autor declara que no existe ningún conflicto de interés.


Bibliografía

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