Edición VI Mayo-Agosto 2017


Caso clínico

Síndrome carcinoide con metástasis hepática en paciente masculino de 36 años: Un diagnóstico poco común.


Síndrome carcinoide con metástasis hepática en paciente masculino de 36 años: Un diagnóstico poco común.


Dra. Daniela Umaña Conejo
Médico general.
Licenciatura en Ciencias Médicas y Cirugía, Universidad de Costa Rica.
Miembro del Colegio de Médicos y Cirujanos de Costa Rica.
Trabajador independiente. San José, Costa Rica.
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Dr. Wadgner Vargas Fonseca
Médico general.
Licenciatura en Ciencias Médicas y Cirugía, Universidad de Costa Rica.
Miembro del Colegio de Médicos y Cirujanos de Costa Rica.
Trabajador independiente. Cartago, Costa Rica.
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Dra. Jenny Quesada Soto
Médico general.
Licenciatura en Ciencias Médicas y Cirugía, Universidad de Iberoamérica, UNIBE, Costa Rica.
Miembro del Colegio de Médicos y Cirujanos de Costa Rica.
Médico general de EBAIS Oriente 2-CCSS. Cartago, Costa Rica.
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Umaña-Conejo, D.; Vargas-Fonseca, W.; Quesada-Soto, J. Síndrome carcinoide con metástasis hepática en paciente masculino de 36 años: Un diagnóstico poco común. Crónicas Científicas. Vol. 16, No. 16. Pág. 94-101. ISSN:2215-5171

Fecha de recepción: 04-06-2020
Fecha de aceptación: 11-08-2020


Resumen

En este caso clínico se reporta un paciente masculino de 36 años con diagnóstico de síndrome carcinoide, lo cual corresponde a un diagnóstico poco usual en este género y grupo de edad. El paciente posee una historia de evolución de 5 años de síntomas y ha sido tratado equívocamente como un síndrome de intestino irritable. Sin embargo, por medio de un resultado de estudio de laboratorio, se obtiene el diagnóstico definitivo: cromogranina A en conjunto con diversos hallazgos tomográficos que llamaban la atención. En el tratamiento del paciente, se agregan cambios de estilo de vida, así como el uso de fármacos como octreótido que minimizan el impacto de los síntomas y permiten un desarrollo de su estilo de vida sin complicaciones.


Palabras claves

Carcinoide; síndrome; metástasis; cromogranina; intestino.

Abstract

In this clinic case we report a masculine 36-yearold patient with the diagnosis of carcinoid syndrome, what is an unusual diagnosis in this gender and group of age. The patient has a 5 years of symptomatic clinic history and has been treated as an irritable bowel syndrome. Nevertheless, it is by a laboratory result that can be done the definitive diagnosis: chromogranin A and various tomography findings that were no less important. In the patient’s treatment are involved changes in his lifestyle, as well as, using of drugs such as octreotide, that minimize his symptoms impact and promote the correct development of his own way of living.


Keywords

Carcinoid; syndrome; metastasis; chromogranin; bowel.


Introducción

El síndrome carcinoide es una manifestación de un tumor neuroendocrino que se desarrolla a nivel de las células de la mucosa en las criptas de Lieberkühn del tracto gastrointestinal. Se describe por primera vez en 1888 por A. Lubarsch en dos tumores primitivos ubicados en el íleon, sin embargo, no se logró hacer mayor descripción de la patología debido a un faltante de avances tecnológicos en medicina; asimismo, el diagnóstico solo podía ser realizado por medio de necropsias (Coto, 1975). Posteriormente, se describe en 1907 por Obendorfer quien acuña el término de carcinoide, pues el aspecto histológico era similar al carcinoma, pero sin su comportamiento maligno, según lo descrito por el científico. A pesar de esto, para 1911 Aschoff descubre un potencial maligno y en 1928, Masson determinó la histogénesis del tumor, dándole una ubicación anatómica determinante en el tracto gastrointestinal. En 1948, Rappaport aisló la serotonina, que constituía un componente característico de los cortes histológicos de estos tumores y que a la fecha son la sustancia que más se presenta y la cual da la mayor cantidad de síntomas físicos y clínicos. En 1952, Bjorck, Axen y Thorson describen el síndrome carcinoide como tal, así como su interacción con otros órganos y su funcionamiento; y en 1953, el científico Lembeck logró extraer la serotonina de las células de Kultschiztky (las principales productoras) (Coto, 1975; Halperin et al., 2019).

En Costa Rica, tiene una incidencia de menos del 1 %, principalmente en mujeres mayores de 65 años con alguna comorbilidad o antecedente heredo familiar de importancia; tiene una prevalencia de reportes del 40 % en el intestino delgado, 10 % colorrectal y de un 2-5 % a nivel del apéndice cecal. Sin embargo, se han reportado algunos casos esporádicos en cámara gástrica, páncreas y pulmón, entre otros sitios anatómicos (Halperin et al., 2019).


Presentación de caso

Masculino de 36 años conocido con hipotiroidismo en estudio, con historia de cuadro de 5 años de evolución de náuseas y dolor abdominal difuso tipo cólico, con una periodicidad de aparición de cada 6 meses que aliviaba con el uso de bromuro de hioscina y dimenhidrato IV. El paciente menciona que los síntomas exacerbaban con el consumo de alimentos altos en grasa o condimentados. Sin embargo, para junio de 2017 los episodios se hacen más recurrentes (cada 3 meses) y agrega vómito de contenido alimenticio y, posteriormente, hialino sin sangre, aproximadamente 20 veces por día, hasta ser suministrado el medicamento IV. Además, menciona la aparición de restos sanguinolentos en heces consistentes y episodios esporádicos de diarrea autolimitada, 4 deposiciones en un día sin moco; artralgia de hombro derecho que persistía en el tiempo y se intensificaba con la aparición de los episodios de náuseas y dolor abdominal, pero no limitaba la funcionalidad de la articulación ni presentaba datos de inflamación. Para octubre de 2017, los familiares mencionan episodios de flushing, labilidad emocional y sudoración excesiva que dejaba una marca negruzca al secarse en la ropa de cama y de vestir Asimismo, menciona episodios de pérdida de memoria retrógrada. No refiere experimentar pérdida de peso cuantificada ni síntomas constitucionales sobreagregados, tampoco menciona caída de cabello.

Para ese momento, el paciente menciona que su tratamiento en la dosis habitual no aliviaba la sintomatología y se debía administrar hasta 3 veces la dosis basal durante las consultas recurrentes al servicio de emergencias. Hasta que, en octubre de 2018, los síntomas fueron severamente recurrentes y recayó hasta 3 veces consecutivas incluso después de la administración del medicamento IV en un periodo de 7 días; además, menciona historia de heces con mayores restos sanguinolentos y al menos 2 deposiciones con melena.

Debido a una falla terapéutica evidente, el paciente se somete a estudios por carcinomatosis de tracto gastrointestinal, con resultado de endoscopías tanto alta como baja, sin hallazgos patológicos.

Se decide ingresar al servicio de Medicina Interna del Hospital Max Peralta, donde se realiza una tomografía axial computarizada que reporta dos nódulos sólidos en contacto con el peritoneo entre el flanco y la fosa iliaca izquierda de 27x21 mm y 29,5x24 mm, entre el recto y la vejiga, superior a las vesículas seminales y la próstata; focalización sólida de 49x33,5 mm, la cual envuelve parcialmente el recto sin infiltrarlo, sin poder determinar si ejerce efecto compresivo sobre el mismo; a 5,7 cm del margen anal parece haber engrosamiento circunferencial de la pared del recto de hasta 10 mm, se documentan, además, múltiples adenopatías mesentéricas localizadas a nivel del mesogastrio, anterior a la aorta y vena cava inferior, de 31x42,5 mm; hígado aumentado de tamaño de aspecto heterogéneo, con múltiples lesiones focales distribuidas difusamente en ambos lóbulos. Sin trastornos evidentes a nivel de datos de laboratorios generales, únicamente un hallazgo de cromogranina A en sangre en 355 mg/dL, el cual fue realizado en un laboratorio privado.

Se decide tomar biopsia de las lesiones hepáticas y se evidencia por medio del hallazgo de patología, marcador de cromogranina A +++. A partir de esto, se logra diagnosticar este paciente con el síndrome carcinoide con ubicación en colon (por hallazgo en TAC).

En cuanto a la evolución del paciente, se le da seguimiento por medio de la consulta de especialista; se dio tratamiento con octreótido IM trimestral, así como modificación de estilos de vida y cambios alimenticios, se logra evidenciar una mejoría de la sintomatología descrita (ECOG 0), y se estadifica por medio de TAC de abdomen y pelvis: con metástasis en hígado, peritoneo y ganglios retroperitoneales (grado 2, estadio clínico IV). El paciente aún continúa en proceso de evolución y control (tabla 1).

Tabla 1. Evolución y seguimiento de los laboratorios generales del pacientes

Fuente: Elaboración propia.


Discusión

Los tumores neuroendocrinos (TNE) son un grupo heterogéneo de tumores cuyo diagnóstico, por lo general, es tardío y usualmente presentan metástasis (Elham, Fatma y Waad-Allah, 2017). Estos tipos de tumoraciones son capaces de producir serotonina o 5-hidroxitriptamina (5-HTA). Su diseminación metastásica está determinada por la profundidad y no por la extensión, ya que, si llegan a tocar la submucosa, pueden propagarse mediante el uso de los vasos linfáticos regionales y posteriores, con mayor prevalencia en hígado (Coto, 1975; Ito, Lee, Jense, 2019).

Se han identificado más de 40 sustancias potencialmente relacionadas con el síndrome carcinoide, entre las cuales se incluyen serotonina (la más importante y presente en este síndrome), histamina, calicreína, prostaglandinas y taquiquinas. Dentro de los síntomas que se enlistan en la literatura están flushing (el principal), diarrea, broncoespasmo, crisis carcinoide, síntomas similares a la pelagra (Ito, Lee, Jense, 2019; De Celis Ferrari, Glasberg y Riechelmann, 2013).

Las graninas son glicoproteínas hidrosolubles que están presentes en una gran distribución tisular. La cromogranina A (CgA) se encuentra predominantemente en médula adrenal, tracto gastrointestinal y adenohipófisis. Tras sufrir modificaciones da lugar a péptidos biológicamente activos que controlan múltiples funciones de regulación inhibitoria directa o vía autocrina, paracrina o endocrina. La cromogranina A es el marcador tumoral con mayor sensibilidad y especificidad para la detección de tumores neuroendocrinos (Díaz y Currás, 2013). Por esta razón, y por medio del examen de laboratorio realizado al paciente, que se logra diagnosticar su patología, ya que incluso por medio de estudio de gabinete no se podía localizar una lesión evidente dentro del colon que lograra estadificarla con rapidez.

Según la literatura, la sensibilidad y especificidad de la CgA para los diferentes tipos de tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos (TNE-GEP) está definida por factores como la presentación clínica del TNE (depende del origen, las características histológicas y el tamaño del tumor, la vía de diseminación, la presencia o la ausencia de metástasis, la asociación con síndrome hereditario), la técnica utilizada para determinación, el umbral patológico, y la ubicuidad en tejido normal (Díaz y Currás, 2013).

Diferentes estudios han determinado que los niveles de CgA presentan mayores elevaciones en casos de metástasis difusas (ganglios linfáticos, pulmón, hueso y bazo) en comparación con las metástasis locales. Asimismo, los niveles más elevados se encuentran en tumores de intestino delgado, páncreas, metástasis hepática y síndrome carcinoide (Elham, Fatma y Waad-Allah, 2017; Díaz y Currás, 2013; Rogowski et al., 2017). Altas concentraciones han demostrado ser predictores de mal pronóstico y menor supervivencia para TNE de intestino medio y pancreáticos. Por el contrario, una disminución temprana de CgA posterior al tratamiento correlaciona positivamente con la tasa de supervivencia. Rogowski et al., demostraron que una medición basal de CgA puede ser útil para definir el pronóstico de un paciente con TNE-GEP si su valor excede el límite superior normal más de 10 veces (Díaz y Currás, 2013; Rogowski et al., 2017).

Los cambios en la concentración de CgA predicen la progresión y recidiva tumoral por lo que son útiles para el seguimiento del paciente; sin embargo, se debe considerar que existen múltiples causas de elevación de CgA, como fármacos, insuficiencia renal, hipertensión arterial, insuficiencia cardiaca, razón por la que debe valorarse al paciente de manera integral (Díaz y Currás, 2013; Aller et al., 2008).

Aunque el paciente no ha logrado ser evolucionado por completo, hasta llegar a la resolución de este, se espera el resultado del seguimiento en el nivel de CgA sanguíneo para dar un control más estricto y objetivo.


Conclusión

El síndrome carcinoide es un conjunto de síntomas que se desarrollan de forma compleja, es más común en mujeres de edad superior a los 65 años. Sin embargo, la historia clínica y el examen físico del paciente pueden orientar a patologías que incluso se salen de la estadística usual de los diversos padecimientos. Si bien el control sigue estando a tiempo y la evolución parece favorable para el paciente, es de suma importancia no menospreciar que la información recolectada debe ser procesada de forma analítica y objetiva en función de lograr una remisión completa del paciente.


Referencias bibliográficas

Aller, J., Domínguez, R., Estrella, A. y Estrada, J. (2008). Cromogranina A en el diagnóstico y seguimiento de los tumores endocrinos gastroenteropancreáticos. Endocrinología y Nutrición, 55(6), 9-23.

Coto, R. (1975). Tumores Carcinoides Estudio de 47 Casos. Revista médica Costa Rica y Centroamérica, 42(452), 113-119.

De Celis Ferrari, A., Glasberg, J. y Riechelmann, R. (2013). Carcinoid syndrome: update on the pathophysiology and treatment. Clinics, 73(1), 1-9.

Díaz, J. y Currás, M. (2013). Cromogranina A y tumores neuroendocrinos. Endocrinología y Nutrición, 60(7), 386-395.

Elham S., A., Fatma S., A. y Waad-Allah S., M. (2017). Chromogranin A as a biochemical marker for neuroendocrine tumors: a single center experience a Royal Hospital, Oman. Oman medical journal, 32(5), 365-370.

Halperin, Daniel M., Huynh, L., Beaumont, Jennifer L., Cai, B., Bhak, Rachel H. y Narkhede, S. (2019). Assessment of change in quality of life, carcinoid syndrome symptoms and healthcare resource utilization in patients with carcinoid syndrome. BMC Cancer, 19(274),1-9.

Ito, T., Lee, L. y Jensen, RT. (2019). Carcinoid-syndrome: recent advances, current status and controversies. Current Opinion in Endocrinology, Diabetes and Obesity, 25(1), 22-35.

Rogowski, W., Wachula, E., Lewczuk, A., Kolesinska-Cwikla, A., Izycka-Swieszewska, E., Sulzyc-Bielicka, V. y Ćwikla, J. (2017). Baseline chromogranin A and its dynamics are prognostic markers in gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors. Future oncology, 13(12), 1069-1079


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