Edición III Mayo-Agosto 2016


Revisión de caso

Tumor filoides de mama
Phyllodes tumor of the breast


Tumor filoides de mama


Dr. Leonel Abud Sánchez
Médico ginecólogo, Jefe Clínico del Servicio de Ginecología, Hospital Clínica Bíblica, San José, Costa Rica.
Miembro del Colegio de Médicos y Cirujanos de Costa Rica.
Costa Rica
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Dra. Jannina Alvarez Quesada
Médico general, Chequeo Médico, Hospital Clínica Bíblica, San José, Costa Rica.
Miembro del Colegio de Médicos y Cirujanos de Costa Rica.
Costa Rica
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Abud-Sánchez, L; Alvarez-Quesada, J. Tumor filoides de mama. Reporte de caso y revisión de literatura. Crónicas Científicas. Vol. 3. No. 3. Pág. 18-25

Fecha de Recepción: 15 de marzo de 2016
Fecha de Aceptación: 25 de abril de 2016


Resumen

Se presenta caso de una paciente femenina de 36 años de edad, conocida sana, a quien se le realiza diagnóstico de tumor filoides. Los tumores en mama, en general, representan un desafío diagnóstico para el clínico; y los malignos aún más, debido a su alta prevalencia como causa frecuente de cáncer en mujeres. Este caso presentó la particularidad de no ser sencillo en su diagnóstico, ya que se debió contar con alto grado de sospecha, porque el tumor filoides es prácticamente indiferenciable por imágenes y en ocasiones hasta por estudios patológicos, con respecto al fibroadenoma de mama. Se han establecido criterios para orientar la decisión clínica.

El diagnóstico del tumor filoides representa un reto, como se presentará en el siguiente artículo.


Palabras claves

Tumor filoides- fibroadenoma- ultrasonido de mamas, biopsia por aspiración de aguja fina.

Abstract

It is presented a case of a female patient 36 years old, known as a healthy person, to whom was made a diagnosis of a Phyllodes Tumor. Breast tumors represent in general a diagnostic challenge for the clinician; and the malignant breast tumors even more, due to their high prevalence as a cause of cancer in women. This case presented the particularity of not being simple, because for making the diagnose was needed a high grade of suspicion, due to the lack of characteristics in imaging or pathological studies, that differentiate it from a Fibroadenoma of breast. There have been described some clinical characteristics to orient clinical approach.


Keywords

Phyllodes tumor, Fibroadenoma, breast ultrasound, fine core needle aspiration biopsy.


Introducción

El propósito de este artículo es que sirva de repaso para el cuerpo médico, en cuanto al reconocimiento del cuadro clínico de las masas en mamas, y cuándo sospechar malignidad; así como informar acerca de un tumor muy poco frecuente como lo es el tumor filoides de mama.

Los tumores filoides constituyen entre un 0,3% y un 0,5% de todos los cánceres de mama (Harris et al.; 2010). Su importancia radica no solo en que se trata de un tumor raro de mama, sino también en que no existen características ultrasonográficas que lo distingan del fibroadenoma (Spitaleri et al.; 2013).

Las cifras de mortalidad y recurrencia en este tipo de lesión varían extraordinariamente según sus características histológicas. (Harris et al.; 2010; Spitaleri et al.; 2013).

En el abordaje de estos casos se deben tomar múltiples consideraciones.


Reporte de caso

Se trata de una paciente de 36 años de edad, sin antecedentes personales de importancia, con antecedente heredofamiliar de cáncer de endometrio en tía materna, y con los siguientes antecedentes ginecoobstétricos: nulípara, planifica con un anticonceptivo combinado (etinilestradiol y gestodeno) desde hace 5 años, tuvo su menarca a los 16 años.

Paciente en control desde el 2013 por lesión sólida en mama izquierda además de mastopatía fibroquística, descrita ultrasonográficamente de la siguiente manera: “en la mama izquierda sobre el eje de las doce a 2cm del pezón, una imagen compatible con un fibroadenoma mamario de 7mm x 3mm”. Se sugiere suspensión del anticonceptivo.

En ultrasonido de control, un año más tarde, se observan cambios con respecto a ultrasonido previo. En este ultrasonido se reporta formación nodular hipoecoica de 2cm x 1cm de diámetro mayor.

En primera instancia, se solicita BAAF, que reporta por histología un fibroadenoma; sin embargo, dado el crecimiento de la masa, se le realiza además una biopsia por escisión amplia que se reporta de la siguiente manera: “tumor filoides bien diferenciado sin atipias de mama izquierda con invasión de márgenes quirúrgicos. Mastopatía fibroquística florida con adenosis esclerosante focal, hiperplasia epitelial intraductal multifocal sin atipias de mama izquierda”.

Se realizó a la paciente una escisión más amplia, con el fin de contar con márgenes libres de la lesión.


Discusión

La primera descripción del tumor filoides, fue en el año 1838 por Johannes Mullerin, que lo llamó cistosarcoma phylloides (Harris et al.; 2010). En 1982, al descubrir que este tumor carecía de un potencial metastásico alto, se cambió su nombre y se prescindió del término cistosarcoma (Harris et al., 2010; Spitaleri et al., 2013; Wang et al., 2014).

Con respecto a la génesis del tumor filoides, existe un gran debate sobre si esta lesión deriva de un fibroadenoma o aparece de novo (Harris et al., 2010; Park et al., 2012; Wang et al., 2014). Esto debido a que en la gran mayoría de casos se ha documentado la presencia de un fibroadenoma previo a la aparición de un tumor filoides, como se describe en el caso de la paciente.

Epidemiológicamente, está descrito que el tumor filoides tiene una prevalencia importante en la población latinoamericana (Harris et al., 2010). Existen reportes de tumor filoides en hombres, generalmente asociados a ginecomastia (Park et al., 2012; Spitaleri et al., 2013).

Afecta mayoritariamente a mujeres de 40 años; aunque sí están descritos en mujeres jóvenes, pero con más frecuencia estos son benignos (Harris et al., 2010; Park et al., 2012; Spitaleri et al., 2013).

Hasta el momento, no existen factores de riesgo claros; se ha relacionado con el síndrome de Li-Fraumeni, que consiste en una mutación del gen p53, con mayor incidencia de tumores filoides (Harris et al., 2010).

Este tumor, está clasificado como un tumor fibroepitelial con comportamiento biológico diverso (Harris et al., 2010). Su origen, a diferencia del carcinoma de mama, es del estroma y no de los ductos y lobulillos (Park et al., 2012).

Tienen muchas formas de presentación, desde similares a los fibroadenomas hasta los que tienen una apariencia sarcomatosa (Harris et al., 2010). La forma de presentación característica es una masa palpable, usualmente de dos a tres centímetros, unilateral, única e indolora, que creció luego de un período de estabilidad. (Harris et al., 2010). Se ha descrito en ocasiones compromiso cutáneo, con úlceras, que no necesariamente expresan malignidad. (Harris et al., 2010).

En el 2003, la Organización Mundial de la Salud (OMS) clasificó histológicamente a los tumores filoides en tres categorías: benigno, borderline y maligno (Tabla 1) (Balaji & Ramachandran, 2009).

Tabla 1. Características histológicas que se asocian a comportamiento tumoral (Harris et al., 2010, p783)

Características
Benigno
Borderline Maligno
Atipia estromal
Leve Marcada Marcada
Actividad mitótica
<4
4-9 <10
Sobrecrecimiento estromal
Ausente Ausente Presente
Márgenes
Circunscritos Circunscritos Infiltrativos

 


A pesar de que se utilizan factores histológicos para clasificar los tumores filoides, existen discrepancias entre los diversos autores en cuanto a la utilidad de estos criterios para predecir el comportamiento de estos tumores (Harris et al., 2010; Mishra, Tiwary, Mishra & Khanna, 2013). Esto porque el tumor filoides contiene una mezcla de estroma y epitelio, y puede presentar las diversas manifestaciones de estas estirpes. (Harris et al., 2010).

El comportamiento maligno de este tumor es inversamente proporcional a la cantidad de componente epitelial: cuanto menos componente epitelial, mayor la malignidad (Tabla 1) (Harris et al., 2010).

Aunque la ausencia de componente epitelial pudiese traducir algo del comportamiento de este tumor, son las características estromales las que se utilizan para subclasificarlos y las que se relacionan con la recurrencia y con el potencial metastásico (Spitaleri et al., 2013). La presencia de un sobrecrecimiento estromal, mayor a 5cm, se asocia con la agresividad tumoral y el comportamiento metastásico. (Harris et al., 2010). En varios estudios se ha documentado que la presencia de metástasis y recurrencia es mayor en los grupos clasificados como malignos (Wang et al., 2014).

En cuanto al comportamiento biológico de este tumor, en varios estudios se ha documentado una tendencia a un tamaño mayor asociado a los tumores filoides clasificados como malignos con una p significativamente estadística (p= 0,05), así como también otras características histológicas como necrosis, hemorragias, degeneración quística e hiperplasia estromal seudohamartomatosa dentro del tumor (Wang et al., 2014).

Por lo tanto, para realizar el diagnóstico de tumor filoides, se debe contar con una amplia sospecha clínica, ya que el apoyo diagnóstico por parte de estudios de gabinete, de imagen y patológicos, clásicamente utilizados en otros tumores de mama, carecen de valores pronósticos en esta patología.

Por ejemplo, en cuanto a los marcadores tumorales, hasta el momento no se ha podido establecer alguno, así como tampoco existen receptores de estrógeno y progesterona, ya que el componente estromal no cuenta con estos receptores (Harris et al., 2010).

Por lo que la recomendación actual es no tomar este tipo de marcadores cuando se sospeche un tumor filoides, ya que no tiene impacto en la toma de decisiones (Harris et al., 2010).

Ultrasonográficamente, no hay características que lo distingan del fibroadenoma; usualmente son mayores a 3cm y existen ciertos criterios por ultrasonido que sugieren malignidad (Tabla 2) (Harris et al., 2010).

Tabla 2. Criterios ultrasonográficos de malignidad (Mishra, Tiwary, Mishra & Khanna, 2010, p3)

1. Hipoecogenicidad marcada
1. Hipoecogenicidad
1. Tumores no delimitados
1. Índice de pulsatibilidad aumentado
1. Vmax aumentada (Velocidad sistólica pico)

 


Se ha propuesto el uso de la resonancia magnética nuclear (RMN), como método alternativo de imágenes; sin embargo, actualmente es muy poca la bibliografía que sustenta esta recomendación y realmente no ha demostrado ser una intervención costo efectiva.

Los criterios por RMN que permiten sospechar de un tumor filoides son: aumento de los componentes quísticos, lobulaciones más pronunciadas, y un aspecto heterogéneo (Kamitani, 2014; Park et al., 2012).

Y en los instrumentos de patología, la mayoría de citologías por aspiración de aguja fina (BAAF) fallan en diferenciar el tumor filoides del fibroadenoma, por lo que también ha sido necesaria la escisión amplia (Balaji & Ramachandran, 2009; Harris et al., 2010).

En síntesis, se debe sospechar de un tumor filoides, cuando la paciente tenga una edad aumentada, cuando el tamaño tumoral sea mayor a 3cm o bien cuando haya historia de crecimiento tumoral (Figura 1).

Figura 1.

 


Lastimosamente, como se ha presentado, realizar el diagnóstico certero de tumores filoides en el preoperatorio, es un poco difícil, lo cual se convierte en un reto para el cirujano, ya que debe decidir entre una enucleación diagnóstica y una resección quirúrgica con márgenes amplios (Tabla 3) (Balaji & Ramachandran, 2009).

Tabla 3. Indicaciones para escisión amplia (Mishra, Tiwary, Mishra & Khanna, 2010, p7)

1. Masas grandes (>3 cm)
1. Crecimiento acelerado
1. Tumores no delimitados
1. Márgenes sólidos

En el manejo de estos pacientes, como lo es para la mayoría de tumores sólidos, la cirugía es Gold Standard (Huang et al., 2014; Spitaleri et al., 2013; Wang et al., 2014).

En cuanto al rol de la cirugía, se ha visto, como es común en estos tumores, que el grado de resección es uno de los factores pronósticos más importantes. Por lo que el tratamiento consiste en cirugía con conservación de mama con márgenes limpios de más de un centímetro, parámetro que se relaciona con mayor probabilidad de recurrencia local (Huang et al., 2014; Spitaleri et al., 2013; Wang et al., 2014).

Se deberá realizar mastectomía simple con estirpes que sean histológicamente agresivas. (Harris et al., 2010).

En cuanto a la radioterapia, no tiene un rol claro, no hay evidencia en cuanto a su beneficio como tratamiento único, y como toda medida de atención, tiene sus indicaciones puntuales (Tabla 4) (Harris et al., 2010).

Tabla 4. Indicaciones de Radioterapia (Harris et al., 2010, p788)

1. Tumor primario de >5 cm
1. Sobrecrecimiento estromal
1. Alto índice mitótico
1. Bordes infiltrativos
1. Radioterapia adyudante en la reescisión

El desarrollo de nuevos esquemas de tratamiento como los hormonales, que han dado resultados en otros tipos de tumores de mama, no ha sido efectivo en el filoides. Según la histología de estas lesiones, al presentar un sobrecrecimiento estromal, carece de estos receptores, por lo que terapias como el tamoxifeno o los inhibidores de la aromatasa, no tienen uso (Harris et al., 2010; Wang et al., 2014).

Por último, los agentes quimioterapéuticos se han descrito para el abordaje de los pacientes con metástasis a distancia, ya que el tumor filoides generalmente no tiene una buena respuesta a la quimioterapia (Mishra, Tiwary, Mishra & Khanna, 2013).

El pronóstico de este tumor en general es bueno y su mayor problema es la recurrencia local, como se mencionó anteriormente, relacionado con los márgenes quirúrgicos (Huang et al., 2014), con una media de tiempo de recurrencia local a los 2 años (Akcakaya et al., 2014).

Se han descritos tasas de sobrevida según su clasificación histológica, ya sea borderline o lesiones malignas (Tabla 5) (Harris et al., 2010).

Tabla 5. Sobrevida del tumor filoides (Harris et al., 2010, p790)

Borderline
Malignas
91% de sobrevida a 5 años
82% de sobrevida a 5 años
79% de sobrevida a 10 años 42% de sobrevida a 10 años

En la bibliografía se reporta una tasa de 4% de metástasis para los borderline, y una de 22% para los malignos. El sitio más frecuente para metástasis es el pulmón, y las metástasis ganglionares son raras, reportadas en tan solo un 2% (Mishra, Tiwary, Mishra & Khanna, 2013).

El seguimiento de los pacientes con tumor filoides de mama debe realizarse de 4 a 6 meses posterior a la cirugía, con estudios de imagen cada 6 meses por un período de 5 años y una RMN al año de la escisión, esto dada la variabilidad de comportamiento que presenta este tumor (Harris et al., 2010).


Conclusión

Los fibroadenomas y los tumores filoides cuentan con una relación etiológica aún no dilucidada; sin embargo, cuando se tiene una tumoración única en la mama, se debe tener en cuenta al tumor filoides como diagnóstico diferencial.

Ultrasonográficamente no es fácil realizar esta diferenciación, por lo que se han planteado criterios para la sospecha de malignidad que ayudan al clínico acerca de la necesidad de un estudio histológico. Uno de ellos es la masa sólida, única y no dolorosa, cuyo crecimiento, ya sea por referencia de la paciente o por ultrasonografía, es lo que más debe aumentar la sospecha diagnóstica, sin olvidar que no existe un síntoma o signo patognomónico.

El diagnóstico específico del tumor filoides, se realiza con base en el análisis histopatológico, por escisión quirúrgica, al quedar demostrado que el BAAF no tiene un buen rendimiento.

Un abordaje adecuado y una escisión quirúrgica con márgenes amplios de estas entidades, beneficiará a la paciente, al disminuir la recidiva local, siendo esta la complicación más frecuente en estas neoplasias.


Bibliografía

Akcakaya, A. et al. (2014) “Unpredictable behavior of breast Phyllodes tumors”. European Review for Medical and Pharmacological Sciences, 18: pp2655-2661.

Balaji, R. & Ramachandran, K. (2009) “Magnetic Resonance Imaging of a Benign Phyllodes Tumor of the Breast”. Breast Cancer; 4: pp189-191.

Harris, J. et al. (2010) “Diseases of the breast”. Lippincott Williams & Wilkins. Fourth Edition; pp781-792.

Huang, C. et al. (2014) “Surgical Treatment of Phyllodes Tumor of the Breast with the Trend”. Journal of Experimental and Clinical Medicine, 6(5): pp161-165.

Kamitani, T. (2014) “Differentiation between benign Phyllodes tumors and fibroids okas of Breast on MR imaging”. European Journal of Radiology, 83: pp1344-1349.

Mishra, S. P.; Tiwary, S. K.; Mishra, M. & Khanna, A. K. (2013) “Phyllodes tumor of Breast: A review Article”. ISRN Surgery; doi: 10.1155/2013/361469

Park, H. et al. (2012) “Long-term Follow-Up Result of Benign Phyllodes Tumor of the Breast Diagnosed and Excised by Ultrasound Guided Vacuum Assiged Breast Biopsy”. J Breast Cancer June, 15(2): pp224-229.

Spitaleri, G. et al. (2013) “Breast phyllodes tumor: A review of literature and a a single center restrospective series analysis”. Elsevier. Clinical Reviews in Oncology/Hematology; 88: pp427-436.

Wang, H. et al. (2014) “Comparison of Clinical Characteristics Between Benign Borderline and Malignant Phyllodes Tumors of Breast”. Asian Pac J Cancer Prev, 15(24):10791-10795.

Youn, I. (2013) “Phyllodes tumor of the Breast: Ultrasonographic findings and diagnostic performance of ultrasound guided core needle biopsy”. Elsevier. Ultrasound in Med&Biol, 39(6): pp987-993. .


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